Trichoepithelioma

Charakterystyka

Trichoepithelioma to rzadki, łagodny guz wywodzący się z komórek mieszków włosowych, który umiejscawia się w naskórku. Zazwyczaj lokalizuje się na owłosionej skórze głowy, nosie, czole i nad górną wargą. Zmiany zwykle występują pojedynczo, mnogie guzy obserwuje się w przebiegu wybranych zaburzeń uwarunkowanych genetycznie. Trichoepithelioma pojawia się częściej u kobiet i przyjmuje formę twardych, okrągłych, błyszczących zmian, które charakteryzuje powolny wzrost. Guzy nie powodują dolegliwości bólowych, chyba że ulegną uszkodzeniu. Formy pojedyncze są najczęściej rozpoznawane starszym wieku, mnogie – u osób młodych. Guzy zazwyczaj nie przekraczają średnicy 1 centymetra i mogą przyjąć żółtawy, różowawy lub brązowawy kolor. Choć zdarza się to bardzo rzadko, trichoepithelioma może ulec zezłośliwieniu w raka podstawnokomórkowego. Z tego względu szybka i trafna diagnostyka tej zmiany jest bardzo istotna.

Rodzaje

Trichoepithelioma kategoryzuje się pod kątem obrazu klinicznego, biorąc pod uwagę liczbę zmian i przyczyny ich powstawania:

• Zmiany pojedyncze

Pojedyncze trichoepithelioma nie mają podłoża genetycznego, jednak ich etiologia nie jest znana. Zazwyczaj przyjmują formę pojedynczego, cielistego guzka umiejscowionego na twarzy lub owłosionej skórze głowy. Średnica zmiany zazwyczaj nie przekracza 5 milimetrów.

• Zmiany mnogie (multiple familiar trichoepithelioma – MFT)

Zwykle lokalizują się w centralnej części twarzy, tułowia i głowy i przyjmują postać zgrupowanych, małych, zazwyczaj cielistych grudek. Zmiany mogą zachodzić na siebie i zwykle rozpoznaje się je w okresie dziecięcym lub nastoletnim. Mnogie zmiany mogą również stanowić objaw zespołu Brooke’a-Spieglera, zespołu Rombo i zespołu Bazexa-Duprego-Chrostol.

• Odmiana desmoplastyczna (desmoplastic trichoepithelioma – DTE)

Najczęściej diagnozowana jest u młodych kobiet w okolicy twarzy. Przyjmuje postać twardej, białej lub żółtej, wolno rosnącej zmiany. Guz jest dobrze odgraniczony od skóry, a jego centralna część jest zagłębiona.

Przyczyny powstawania

Pojedyncze trichoepithelioma powstają w wyniku niepełnego zróżnicowania struktur mieszkowych, jednak ich dokładna etiologia nie została jeszcze poznana. Wielu badaczy wskazuje na genetyczne podłoże choroby. Mnogie trichoepithelioma są dziedziczne i uwarunkowane genetycznie – u chorych obserwuje się mutację w obrębie genu CYLD lub PTCH. Mnogie zmiany występują także w zespole Brooke’a-Spieglera, zespole Rombo i zespole Bazexa-Duprego-Chrostol.

Diagnostyka i leczenie

Trichoepithelioma wykazuje bardzo duże podobieństwo do złośliwego raka podstawnokomórkowego, zarówno w obrazie klinicznym, jak i w cechach histopatologicznych. Co więcej, wielu badaczy uważa, że mnogie, dziedziczne postaci tego guza mogą ulec zezłośliwieniu w raka podstawnokomórkowego. Z tych względów wstępna diagnostyka trichoepithelioma powinna obejmować wywiad medyczny, badanie fizykalne i badanie wideodermatoskopowe. Ostateczne potwierdzenie charakteru zmiany możliwe jest dzięki biopsji wraz z oceną histopatologiczną wycinka. Określenie, czy mamy do czynienia z trichoepithelioma czy rakiem podstawnokomórkowym, choć trudne, jest niezbędne do prawidłowego wyboru metody leczenia. Terapią z wyboru trichoepithelioma jest wycięcie chirurgiczne.

Umów wizytę