Cylindroma – oblak
Charakterystyka
Cylindroma to rzadki, łagodny guz gruczołów potowych, który zazwyczaj lokalizuje się na szyi i owłosionej skórze głowy. W większości przypadków (dziewięciokrotnie częściej) dotyczy kobiet. Oblaki zazwyczaj przyjmują postać okrągłych, pojedynczych i twardych guzów, w kolorze skóry lub lekko czerwonych. Zwykle osiągają średnicę 1-2 centymetrów i rosną powoli, nie sprawiając dolegliwości bólowych. Pojedyncze cylindromy zazwyczaj występują u Pacjentów w starszym wieku. Zdarza się jednak, że oblaki osiągają duże rozmiary i zlewają się ze sobą. Nazywa się je wtedy guzami turbanowymi, ze względu na to, że mogą pokryć całą głowę. Mnogie zmiany są zazwyczaj rozpoznawane w młodym wieku. W niektórych przypadkach guzek może wrzodzieć, krwawić, zmieniać barwę i powodować ból. Choć zdarza się to bardzo rzadko, oblaki mogą ulec transformacji w nowotwór złośliwy, który może naciekać okoliczne tkanki i dawać przerzuty. Choć początkowo oblak jest niegroźnie wyglądającym guzkiem, jego pojawienie się powinno zawsze skłonić Pacjenta do konsultacji dermatologicznej.
Przyczyny powstawania
Pojedyncze oblaki zazwyczaj nie są dziedziczne i mają podłoże genetyczne związane z mutacją w genie MYB, natomiast mnogie cylindromy mogą być dziedziczone i ich etiologia przypisywana jest mutacji w genie supresorowym CYLD zlokalizowanym na chromosomie 16. Gen CYLD zaangażowany jest także w trzy zespoły związane z tymi guzami: cylindromatozą rodzinną (FC), zespołem Brooke’a-Spieglera oraz mnogimi dziedzicznymi trichoepithelioma. W powyższych chorobach oblaki zazwyczaj rosną szybko i osiągają duże rozmiary.
Diagnostyka i leczenie
Pojedyncze zmiany zazwyczaj mogą zostać zdiagnozowane na podstawie wywiadu medycznego, badania fizykalnego i badania wideodermatoskopowego. Do rozpoznania i oceny mnogich i dużych zmian wdrożyć należy techniki obrazowe, takie jak rezonans magnetyczny lub tomografia komputerowa. Rozległe guzy mogą naciekać na tkanki pod nimi i być mocno unaczynione, z tego względu lekarz musi przeanalizować ich charakter przed zaplanowaniem leczenia. W diagnostyce różnicowej uwzględnić należy trichoepithelioma oraz gruczolaka potowego ekrynowego. Terapią z wyboru oblaków jest wycięcie chirurgiczne, po którym następuje ocena histopatologiczna zmiany. W przypadku rozległych, zlewających się oblaków, konieczny może być przeszczep skóry i rekonstrukcja operowanego miejsca. Po usunięciu cylindrowy nie mają tendencji do nawrotów. Pacjenci z mnogimi zmianami powinni być diagnozowani w kierunku zespołu Brooke’a-Spieglera. Choć oblaki w większości przypadków są łagodne, w wyborze terapii należy mieć na uwadze, że znane są przypadki zezłośliwienia tych guzów.
Umów wizytę
