Rak z komórek Merkla
Charakterystyka
Rak z komórek Merkla (Merkel cell carcinoma – MCC), znany także jako rak neuroendokrynny skóry i rak beleczkowaty, jest bardzo złośliwym neuroendokrynnym nowotworem skóry. Zachorowalność na raka z komórek Merkla jest bardzo niska, dotyczy osób w starszym wieku (średnia wieku to 69 lat) i jest większa u mężczyzn. Rak z komórek Merkla występuje głównie u osób rasy białej (94% przypadków) i ma tendencję do miejscowych nawrotów (20-75% przypadków). U połowy chorych w momencie rozpoznania raka obecne są już przerzuty do węzłów chłonnych, u 35% Pacjentów obserwuje się przerzuty odległe, najczęściej do innych miejsc na skórze, a także do wątroby, kości i mózgu. Często współistnieje z innymi chorobami nowotworowymi: chłoniakiem, białaczką limfatyczną, rakiem piersi, rakiem jajnika, rakiem pęcherza moczowego i rakiem krtani. W przeciwieństwie do innych nowotworów neuroendokrynnych rak z komórek Merkla rzadko daje objawy endokrynologiczne.
Objawy
Rak z komórek Merkla przybiera postać guzka lub zgrubienia o lśniącej, gładkiej powierzchni. Może przyjąć kolor od cielistego, poprzez niebieskawy i fioletowy, aż do czerwonego. Guzek jest niebolesny, a dookoła zmiany występują liczne teleangiektazje. Nowotwór zazwyczaj występuje pojedynczo, rzadko zaobserwować można kilka zmian. Guz nowotworowy rośnie szybko i w późniejszych etapach może pojawi się na nim owrzodzenie. Jego wielkość zazwyczaj nie przekracza 2 centymetrów. Rak z komórek Merkla rozwija się w skórze właściwej, natomiast naskórek zazwyczaj pozostaje bez zmian. Rak z komórek Merkla najczęściej lokalizuje się na twarzy, głowie, szyi oraz rękach i nogach, choć może pojawić się w każdym miejscu na ciele.
Przyczyny powstawania
Patogeneza choroby nadal nie jest do końca poznana. Wśród czynników ryzyka, które mogą wpłynąć na rozwój choroby, wymienia się długotrwałe narażenie na promieniowanie ultrafioletowe. Z tych względów rak występuje zwykle u osób starszych w miejscach eksponowanych na promieniowanie słoneczne. Istnieją jednak przypadki rozwinięcia się nowotworu w miejscach, które nie są narażone na ekspozycję słoneczną, takich jak narządy płciowe. Istnieje związek między występowaniem nowotworu a osłabieniem odporności. Ryzyko zachorowania na raka z komórek Merkla jest większe u chorych poddawanych przewlekłej immunosupresji, szczególnie u osób po przeszczepach narządowych, a także u osób zakażonych HIV i z przewlekłą białaczką limfocytową. Ostatnie badania wskazują na obecność poliomawirusa związanego z komórkami Merkla u 80% chorych, jednak jego rola w powstawaniu choroby nie jest jeszcze wyjaśniona.
Stadia zaawansowania
Choć nie ustalono jednolitego podziału na stopnie zaawansowania choroby, do oceny rokowania i doboru metod leczenia stosuje się następującą klasyfikację:
I stadium – choroba zlokalizowana jest miejscowo, guz nie przekracza 2 centymetrów, węzły chłonne nie są zajęte.
II stadium – choroba zlokalizowana jest regionalnie, wielkość guza nie przekracza 2 centymetrów, rak może dawać przerzuty do kości, mięśni, powięzi lub chrząstki.
III stadium – nowotwór zajmuje regionalne węzły chłonne i daje przerzuty lokalne.
IV stadium – choroba z przerzutami odległymi.
Do czynników prognostycznych, które mają wpływ na wybór metody leczenia, zalicza się:
- stan węzłów chłonnych,
- rozmiar guza (poniżej i powyżej 2 cm),
- położenie guza (rokowania są gorsze, jeśli guz znajduje się na kończynach),
- płeć – u mężczyzn przebieg choroby jest cięższy,
- wiek powyżej 60 lat.
Diagnostyka
Rak z komórek Merkla jest często rozpoznawany w późnym stadium lub bagatelizowany ze względu na rzadkie występowanie i wygląd sugerujący łagodny charakter. Tymczasem jego wczesna diagnostyka jest kluczowa w skutecznym leczeniu tego nowotworu i ograniczeniu przerzutów. Wstępne rozpoznanie stawia się na podstawie badania fizykalnego Pacjenta. Konieczne jest także wykonanie badania histopatologicznego guza. Z uwagi na tendencję tego nowotworu do przerzutów, zaleca się także wprowadzenie diagnostyki obrazowej: badanie ultrasonograficzne guza i okolicznego spływu chłonki, tomografię oraz USG klatki piersiowej i jamy brzusznej. Wskazana jest także biopsja węzła wartowniczego, czyli węzła chłonnego najbliżej zmiany nowotworowej. Ostateczne rozpoznanie stawia się w oparciu o wynik badania histopatologicznego. W diagnostyce różnicowej lekarz powinien uwzględnić raka podstawnokomórkowego, raka kolczystokomórkowego, torbiel, ziarniniaka ropotwórczego, czerniaka oraz chłoniaka skóry. Metody diagnostyczne używane do wykrywania nowotworów opisane są szerzej w zakładce Diagnostyka łagodnych i złośliwych nowotworów skóry głowy.
Leczenie
Wybór metody leczenia raka z komórek Merkla uzależniony jest od wielu czynników, między innymi od stadium nowotworu, ale także od wieku i stanu zdrowia Pacjenta. W przypadkach niezaawansowanych podstawową metodą leczenia jest postępowanie chirurgiczne, czyli wycięcie guza z zachowaniem marginesu zdrowych tkanek oraz radioterapia. Przy bardziej zaawansowanych stadiach choroby konieczne może być usunięcie węzłów chłonnych. Rola chemioterapii w leczeniu raka z komórek Merkla zazwyczaj ogranicza się do terapii paliatywnej, choć stosuje się ją także w przypadku przerzutów do węzłów chłonnych, nawrotu oraz rozprzestrzenieniu choroby. Inną dostępną opcją leczenia jest immunoterapia. Więcej o leczeniu nowotworów przeczytasz w zakładce Leczenie złośliwych nowotworów skóry głowy.
Rak z komórek Merkla, oprócz negatywnego wpływu na zdrowie fizyczne, ma także zły wpływ na psychikę chorych. Wynika to z faktu, że jest to rzadka i agresywna choroba, z dużym prawdopodobieństwem przerzutów i nawrotów. Z tego względu chory powinien mieć zapewnioną opiekę psychologa, psychoterapeuty lub psychiatry oraz otrzymywać wsparcie od najbliższych.
Umów wizytę
